诊断标准
1.有典型的临床表现 多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体重下降,脉细弱,血压低,易发生直立性低血压,虚脱与晕厥,有脱水表现,肌痉挛,严重时精神错乱,谵妄,昏迷及尿毒症酸中毒。
2.实验室检查有血钠,血氯均降低,血钾增高(偶有降低),氮质血症及代谢性酸中毒改变。
3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。
4.去氧皮质酮治疗无效。
5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。
根据以上几条可作出诊断。
鉴别诊断
1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征
(1)为遗传性疾病。
(2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症
患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶,伤痕,受压部位多见,黏膜色素较深,另有以下几点可资鉴别:
(1)17酮类固醇,17羟皮质醇排泄量下降。
(2)皮质激素治疗有效。