得了纳尔逊综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

纳尔逊综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
纳尔逊综合征诊断鉴别

诊断依据:

1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

2.进行性皮肤黑色素沉着。

3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大,局部骨质疏松,骨质破坏和床突部位的双边现象。

4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。

6.肿瘤局部压迫症状 头痛,乏力,恶心,呕吐,视物模糊,眼底视野改变。

鉴别诊断

1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。

2.与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高,作赖氨酸加压素试验可鉴别,肌注LVP10国际单位前,后测血浆ACTH值,Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%,正常人仅到140%。

3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在,还应考虑到垂体,肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

4.肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能:①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”,多在术后数月内发生,1~2年内自行消退,很常见;②发生了垂体肿瘤,术后相当长的时间(2~10年)才出现皮肤黏膜色素沉着,并不断加重,凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。

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