根据急性眼外肌炎的典型临床表现诊断并不困难，但也有不少病例并无典型表现，常被误诊为眼眶假瘤、全眼外肌麻痹、眼眶蜂窝织炎、Graves眼病、眶上裂综合征或浅层巩膜炎等。
1.全眼外肌麻痹：发病急，眼球向各方向运动障碍，肌电图表现为肌肉瘫痪不能放电，有轻度眼球突出，无眼外肌肥大和增粗改变。
2.眼眶炎性假瘤(眼外肌型)：有人认为两者为同一疾病，A型超声探查时眼眶假瘤可显示整条肌肉肌腹增厚显著，有时呈结节样，而眼外肌炎在附着点处病变最重，增厚最多，而较后的肌肉部分只有轻微增厚。
3.眼眶蜂窝织炎：有体温升高等全身症状，眼睑红肿，球结膜充血，水肿，眼球突出，视力下降可至无光感，抗生素控制炎症后，可自穹窿部排脓后自愈。
4.眶上裂综合征：有第V脑神经第1，2支分布区的知觉减退，眼球突出，进行性眼肌麻痹，瞳孔散大，眼睑和结膜水肿，视网膜静脉怒张及视网膜水肿等症状。
5.内分泌性眼外肌病：常有异物感，上睑水肿，复视发生缓慢，偶有视力障碍，眼球运动受限，CT扫描可见肌腹规则增粗，而肌腱不受累。
