诊断标准：
目前难治性癫痫尚无统一诊断标准，Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准：
0级：使用一种非一线AEDs，与剂量无关。
Ⅰ级：使用一线AEDs，低于推荐剂量。
Ⅱ级：一线AEDs，在推荐剂量范围。
Ⅲ级：一线AEDs，血浆浓度在治疗范围。
Ⅳ级：一线AEDs，最大耐受剂量。
Ⅴ级：一种以上一线AEDs，最大耐受剂量。
Ⅵ级：一种以上一线AEDs，最大耐受剂量及数种二线AEDs。
0～Ⅱ级为医源性难治性癫痫，Ⅲ～Ⅵ级为真正的难治性癫痫，国内黄远桂等认为，难治性癫痫诊断标准的必要条件是：
①癫痫诊断无误，分型正确;
②使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗;
③剂量达到最大耐受剂量，血药浓度在治疗范围;
④经上述治疗2年以上仍不能控制发作;
⑤影响日常生活者。
确定难治性癫痫用药后发作频率，尚缺乏标准，GTCS每月发作4次以上较适用，平素发作频繁的复杂部分性发作，失神发作和肌阵挛发作等，可用因发作影响日常生活为标准。
鉴别诊断：
诊断错误，选药不当，用药剂量不足，患者依从性差等，可导致医源性难治性癫痫，如儿童良性部分性癫痫应首选丙戊酸类，若用降低患儿醒觉水平的AEDs如苯巴比妥可使发作增加，卡马西平对肌阵挛癫痫无效或使发作增加，肌阵挛癫痫首选安定，硝基安定和氯硝西泮(氯硝安定)等，但苯二氮卓类作用时间短，减药易复发，降低醒觉水平副作用较大，不宜用于儿童，不按时服药，酗酒，缺睡和过度疲劳等均可使临床发作经久不愈，不应将这类临床疗效不佳者归入难治之列，须排除假性癫痫发作 (pseudoseizures)，后者可与癫痫并存，此时更须注意鉴别，视频EEG对鉴别颇为重要，癫痫发作后催乳素(prolactin)水平升高，假性癫痫发作无变化。
