诊断标准
大多数TAO患者诊断并不困难,因患者具有典型的眼部体征和一些客观证据,其共同特征有:
1.眼睑肿胀,上睑退缩,下落迟缓,瞬目反射减少,单眼或双眼进行性前突。
2.眼外肌受累,活动受限,出现复视或斜视。
3.超声波,CT,扫描和MRI检查,发现眼外肌肥大。
实验室检查结果因TAO的类型不同而异,TAO伴有甲状腺功能亢进者,核素测定甲状腺吸碘率升高;血清三碘甲状腺原氨酸(T3),四碘甲状腺素(T4)升高,促甲状腺激素(TSH)下降,而TAO甲状腺功能正常者,T3,T4,游离T3和T4处于正常水平,少部分TAO诊断困难,很多眼眶病都可以引起眼球前突,很多其他病变也可引起眼睑退缩,将TAO误认为眼眶肿瘤而行眶外壁切开,术中未发现眶内肿瘤的病例时有发生,为了避免类似误诊再度发生,对于易引起误诊的病例应进行实验室检查,超声波,CT扫描,磁共振,眼球牵拉试验和眼压检查等,以建立正确的诊断,避免不必要的眼眶手术和活体组织检查(1)Frueh诊断标准: ①患者有甲状腺病史,眼球突出,其突度等于或大于20mm,眼睑退缩,睑裂增大11mm以上,眼外肌受累,至少有1条眼外肌为限制性病变,CT检查揭示单眼或双眼眼外肌肥大。
②眼球突出,眼睑退缩,眼外肌受累3个体征均出现,至少有2个体征是双眼性的。
③眼球突出,眼睑退缩,CT检查发现眼外肌肥大,3个体征中至少在一眼有2个以上的体征出现,只要符合以上3个诊断标准中的任何一个都可诊断为甲状腺相关眼病。
(2)Gorman诊断标准:眼睑退缩是甲状腺相关眼病的特殊眼征,通常与:①眼球突出;②眼外肌受累;③视神经病变;④甲状腺功能异常相关联。
①若眼睑退缩与该4个特征都存在,甲状腺相关眼病便诊断无疑。
②眼睑退缩与该4个特征之一存在,甲状腺相关眼病诊断可能性大,因孤立的眼睑,眼外肌和视神经受累极少见。
以上2个诊断标准对大多数甲状腺相关眼病都适合,但极少数病例有例外,如患者有甲状腺功能异常,并有视神经病变,CT检查发现眼外肌肥大,但无眼睑退缩,眼球突出,该病例很难用上述2个诊断标准得出正确诊断。
(3)Bartly诊断标准:
①眼睑退缩:只要合并以下体征或检查证据之一即可做出诊断:A.甲状腺功能异常,患者血清中TT3,TT4,FT3,FT4,水平升高,TSH水平下降;B.眼球突出,其突度等于或大于20mm;C.视神经功能障碍,包括视力下降,瞳孔反射,色觉,视野异常,无法用其他病变解释;D.眼外肌受累,眼球活动受限,CT发现眼外肌肥大。
②缺乏眼睑退缩:在缺乏眼睑退缩的情况下要诊断甲状腺相关眼病,患者须具备甲状腺功能异常,还应有以下体征之一,眼球突出,眼外肌受累或视神经功能障碍,并排除其他眼病引起的类似的体征。
TAO的三大特点是眼睑退缩,眼球突出和眼外肌肥大,鉴别诊断主要应从这3个方面加以区别,眼睑退缩:除TAO眼睑退缩外,表3有16种非甲状腺因素均可引起眼睑退缩,需详细询问病史,仔细检查眼部,方能查出眼睑退缩原因,如上睑下垂患者,为睁大该眼,用力向上方看,发放过多的神经兴奋达对侧健眼,使其上睑收缩,睑裂过大,类似于TAO病上睑退缩,但无下落迟缓,此时检查下垂的上睑时,发现提上睑肌功能差,若病人出生后睑裂小为先天性上睑下垂,受过外伤为外伤性上睑下垂,上睑水肿为机械性上睑下垂,眼球突出:很多眼眶病都可引起眼球前突,TAO双眼突度多不对称,差值常小于3mm,但多不超过7mm,眼眶肿瘤常为单眼且突眼度随肿瘤发展加大,可出现双眼极不对称而超过7mm,TAO常为轴性眼球前突伴限制性活动受限,而泪腺肿瘤向内下方向突出,额,筛窦囊肿引起眼球向外下方突出等,眼外肌肥大:很多全身和眼部病变可导致眼外肌肥大(表4),眼眶炎性假瘤常见4种类型:泪腺肿大,眼眶弥漫性炎症,巩膜炎和眼外肌炎,常为急性发作,可表现为眼眶深部疼痛,眼球前突伴眼睑红肿或红斑,上睑下垂,而TAO的眼球前突,通常伴眼睑水肿,上睑退缩,砂样异物感等,CT扫描TAO的眼外肌肌腹肥大,肌腱不肥大,眼眶炎性假瘤的眼外肌不规则肿大,肌腹肌腱同时受累,眼环增厚等,海绵窦-颈动脉瘘可致患者眼球前突和眼外肌轻度肥大,可出现眼球搏动,眼眶可闻及杂音,眼压升高,有特殊的外眼体征,结膜浅层静脉扩张直达角膜缘,血液较鲜红,形成所谓小动脉化的红眼,查房角可见施氏管充血,CT检查除眼外肌肥大外,还发现眼上静脉增粗和其他血管扩张畸形,MRI显示更为清楚,这些发现均可与TAO相鉴别。