根据发热，伴有皮损，白细胞减少及组织学改变，诊断并不困难。
本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆，但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反，金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热，同时伴有荨麻疹样皮疹，酷似本病，但前者无免疫学异常，对抗生素治疗有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对激素治疗有效，当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎，二者较易鉴别。
本病还需与Still病，免疫增生不全综合征相鉴别，Still病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同，免疫增生不良综合征可为弛张热，全身淋巴结肿大，活组织检查除有网状细胞增生外，伴有淋巴网状结构改变，易于本病鉴别。
