如前所述，对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性，对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促，声嘶，咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反复肺不张者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。
喉淀粉样变须与喉部良，恶性肿瘤和喉返神经麻痹鉴别，二者均有声音嘶哑症状，但与本病鉴别并不困难，喉部肿瘤可经活检病理组织学证实，喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或息肉样改变，间接喉镜和纤维喉镜可见一侧声带麻痹，不能闭合，胸片可显示纵隔淋巴结肿大，导致喉返神经受压，多因肺癌淋巴结转移所致。
气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别，支气管结核常伴肺结核，多有刺激性咳嗽，发热，盗汗等结核中毒症状，支气管镜下可见黏膜充血，干酪样坏死或溃疡形成，与本病黏膜完整苍白完全不同，刷检或灌洗液中可查到抗酸杆菌，支气管癌病情进展快，较早出现阻塞症状，支气管镜下黏膜肿块明显，可伴上皮损伤，出血，糜烂或呈菜花样，可覆白苔样坏死物，以上表现可资与本病鉴别，最后诊断有赖于病理组织学检查结果。
肺结节型淀粉样变应与肺良，恶性肿瘤或转移癌鉴别，肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化，结节病，过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症，肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别，对此需采用各种必要的活检手段，积极获取标本，经病理学检查明确诊断。
