主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。
临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。
系统检查未发现癌肿，需定期复查，脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。
注意与神经系统原发性疾病鉴别。
