诊断标准
国内近年报道智能障碍约占46%～64%，其中作为首次症状者占4.5%，心理测验亨廷顿病性痴呆病人不仅作业能力差，记忆力，解决问题能力，概念形成，言语保持能力等认知功能亦均减退，本病没有失语，失用，失认等皮质高级功能障碍的特点，可有助于与AD鉴别。
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。
2.进行性痴呆。
3.精神病性症状：以抑郁，淡漠，欣快，幻觉和妄想为主。
4.舞蹈样动作先于痴呆出现。
鉴别诊断
1.早期常被误诊为精神分裂症，情感性精神病，焦虑症，人格障碍，鉴别点在于明确的家族遗传史，脑变性的证据及以后出现的舞蹈样症状。
2.与其他脑变性疾病鉴别，应根据病史，临床表现特点，神经系统检查和实验室检查等。
