诊断
肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害，有些疾病结合临床，实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺结节病，急性外源性过敏性肺泡炎，硅沉着病等，仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似肺间质纤维化的临床症状和X线表现，需肺活检助诊。
鉴别诊断
1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化
如硬皮病，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，舍格伦综合征等，继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态，各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。
2.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Boop)
Boop典型症状表现为亚急性呼吸困难，咳嗽，发热等，发病较缓慢，绝大多数肺部听到撕裂音。很少出现杵状指。血线胸片表现为两种类型：一种为两肺基底弥漫性网状阴影或为小结节间质阴影，且无蜂窝肺，肺容积正常;另一种为两肺多发性斑片状阴影，呈浸润型，也可呈大叶分布，毛玻璃状阴影在部分病人有游走性的特点，确诊需要肺活组织检查，其病理特点为肺泡，肺泡管存在颗粒样肉芽组织，肺泡壁伴慢性炎症浸润，以单核细胞为主，可有少至中等量纤维，但仍保留肺泡结构，该病临床症状可从轻度自限性到严重呼吸困难甚至呼吸衰竭，X线阴影从轻度短暂阴影到肺间质改变，抗生素治疗无效，皮质激素疗效理想。
3.肺泡蛋白沉积症
无发热的肺泡蛋白沉积症，临床上出现咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，最后死于呼吸衰竭，其特点是咳大量泡沫液样痰，日达数百毫升，痰和肺组织活检可鉴别。
4.肺结节病
结节病的第Ⅲ期，部分病人可有肺纤维化表现，但临床症状轻微，无进行性严重呼吸困难，无杵状指出现，临床预后良好，纤支镜活检，X线特征有助诊断与鉴别诊断。
5.药物性肺纤维化
如降血压药，抗癌药，抗心律失常药物可导致肺纤维化，其临床症状较轻，停服药后肺纤维化停止发展，但博莱霉素所致肺纤维化，病情可继续恶化，泼尼松治疗有效，停药可复发。
