诊断标准
1.中老年时期发病，缓慢进展。
2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥，体位性低血压，性功能障碍等，特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。
3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高，震颤，运动减少，共济失调或腱反射改变等。
4.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩，MRI显示壳核异常信号。
5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。
鉴别诊断
1.其他原因所致自主神经功能衰竭 表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病(多种原因所致)，高颈段脊髓病，家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。
2.心源性晕厥 心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。
3.药物性体位性低血压 老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂和氯丙嗪等，部分患者的体位性低血压由失水所致。
4.帕金森病 鉴别要点为Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤，有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。
