因为外阴卵黄囊瘤极少见，所以首先需排除卵巢卵黄囊瘤转移至外阴可能，甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黄囊瘤较特异的标志物，但不是所有外阴卵黄囊瘤患者均有血清AFP升高，对于血清AFP不高患者尤其应该注意与其他疾病鉴别，病理学检查具有明确诊断作用。
通过病理检查与外阴其他恶性肿瘤鉴别。
