根据临床和病理发现上，下呼吸道坏死性肉芽肿改变，肾小球肾炎及累及其他器官的血管炎时，可做出WG的诊断，在1990年美国风湿病学会列出了WG 的诊断标准，当出现下列4项标准中的2项或2项以上时，WG的敏感度和特异性分别是88.2%和92%：①尿沉渣异常(细胞管型或每高倍视野有5个红细 胞)，②胸部X线检查异常(结节，空洞或混合性浸润)，③口腔溃疡或鼻腔排泄物，④血管壁，血管周围或血管外出现肉芽肿性炎症。
不论是否有眼外组织(鼻黏膜，窦组织，皮肤和肺)的血管炎和ANCA阳性，只要有坏死性肉芽肿的特征性病理表现和相应的全身临床表现就可诊断WG， 若ANCA阴性，不论是否有结膜和(或)巩膜组织的微血管病变，特别当临床特征性表现不典型时，其病理表现与完全型WG的诊断具有相关性。
当出现相应眼病时，即使缺乏特征性眼病理组织学改变，如果ANCA阳性，可提示高度限制型WG，反之，如果出现特征性眼病理改变，而无相应全身的临床表现，ANCA阴性，则不支持WG诊断。
角膜形成溃疡时可以向周围和中央逐渐进展，侵蚀的溃疡面常形成唇形突起边缘，外形很像Mooren溃疡，但Mooren溃疡决不伴发巩膜病变，可以鉴别。
