诊断
患者出现肌无力，周围神经病，脑神经瘫痪，头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热，体重减轻，关节痛等)，医生应警惕原发性血管炎的可能，及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查可提供有助于诊断的线索。
ESR，C-反应蛋白，血尿便常规，嗜酸细胞计数，肝肾功能，肌酶，乙肝病毒抗原与抗体，HIV血清学检查，冷球蛋白，血清补体，类风湿因子，抗核抗体及血生化检查等，有病因鉴别意义，还应检查心脏及胸部X线照片，近年来发现通过免疫荧光技术测定血清中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的滴度，有助于某些原发性血管炎的诊断，并可作为疾病复发的一种监测指标。
若临床上怀疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是感染，并应进行梅毒，莱姆病，疱疹的血清学检查。
EEG，CT，MRI常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有，脑血管造影对诊断非常必要，确诊应进行软脑膜/脑组织的活检，当患者出现系统性疾病，伴有ESR增快或ANCA检查阳性时，应考虑相关联器官的侵入性检查，疑有周围神经受累或肌肉受累，电生理检查异常情况下，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。
鉴别诊断
血管炎性神经系统损害应与原发性周围神经病，原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现，还应与继发于其他疾病(如糖尿病，结节病，中毒等)的周围神经疾病相鉴别。
