诊断
根据临床表现和辅助检查可明确诊断。
鉴别诊断
1、胸部X线:中等量的左向右分流,X线表现与中型房间隔缺损相似,即肺血多、右心室扩大,有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时,可出现“雪人征”。
2、心电图:与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者,心电图常正常。
3、超声心动图:心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难,有时即使肺静脉完全正常时,也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时,须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损,在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房;在稍后一切面,可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口;怀疑弯刀综合征患儿,以剑突下长、短轴切面,可见下腔静脉及下腔与右房交汇处,进而得以显示异位连接的肺静脉;垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉,也不能排除此病。
4、心导管:本病大多无须用心导管术检查,它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影,观察肺静脉回流情况,以显示肺静脉的异位连接;若导管可插入肺静脉,选择性肺静脉造影,可以清晰显示肺静脉解剖位置;在军刀综合征中,主动脉的选择性造影也很必要。