诊断
过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断,皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者,应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时,诊断较容易,对轻微尿改变者,国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/Hp,或2~3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性,而血小板计数和功能试验正常,对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断,且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。
过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区免疫球蛋白(IgA)沉积,严重时尚有新月体形成和肾小管坏死,病理改变轻重差别很大,国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型:
1、Ⅰ肾小球轻微改变。
2、Ⅱ单纯性系膜增生,不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa:局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb:弥漫性系膜增生。
3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化)。(1)Ⅲa:局灶性改变。(2)Ⅲb:新月体出现,但<50%。
4、Ⅳ系膜增生,50%~75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa:局灶性病变。(2)Ⅳb:新月体50%~75。
5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa:局灶性病变。(2)Ⅴb:新月体。
6、Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。
鉴别诊断
当临床表现不典型时,应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和急性间质性肾炎相鉴别。
急性肾小球肾炎
原发性急性肾小球肾炎是肾脏首次发生免疫性损伤,并以突发血尿、蛋白尿、水肿、高血压和/或有少尿及氮质血症为主要表现的一种疾病,又称急性肾炎综合征。轻者为眼睑水肿或伴下肢轻度水肿,重者可出现胸、腹水,全身水肿。多伴轻、中度血压增高。蛋白尿轻重不一(1~3g/d),都有镜下血尿,红细胞呈多形性、多样性,有时可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管上皮细胞。尿纤维蛋白降解产物(FDP)可阳性。血尿素氮及肌酐可有一过性升高,血清总补体(CH50)及C3下降,多于8周内恢复正常,可有血清抗链球菌溶血素"O"滴度升高。
IgA肾病
小儿过敏性紫癜肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似,但临床上有明显区别,IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现。小儿过敏性紫癜肾炎呈急性发病过程,临床表现轻重不一,病程较短,其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展,较易发展为肾功能不全,新月体形成不甚明显,而节段性肾小球硬化较为突出。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎 ((Ipusnephretis,LN))概述 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。
急性间质性肾炎
急性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的突然发生的以肾间质炎症水肿、炎症细胞浸润、肾小管呈不同程度退行性变伴肾功能不全的一个综合征,习惯上简称急性间质性肾炎。临床表现轻重不一。潜伏期2~44天,平均15天。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增高,但历时短暂。95%病人有血尿,其中约1/3为肉眼血尿;部分病人可有无菌性脓尿,少数病人可见嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等量。20%~50%病人可出现少尿或无尿,可伴程度不等的氮质潴留,约1/3病人出现严重尿毒症症状。