得了小儿肾病综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿肾病综合征
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治疗方案
小儿肾病综合征诊断鉴别

根据典型的临床特点,结合实验室检查,包括24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d),高胆固醇血症,低白蛋白血症,可以做出肾病综合征之诊断。

常见的继发性肾病综合征

(1)紫癜性肾炎:在3~20岁的继发性NS中,以过敏性紫癜所致者最多见,病人具腹痛及便血等过敏性紫癜性特征,又有血尿,蛋白尿,高血压及水肿等肾小球肾炎的特点,如果皮损较轻,腹痛及关节痛不明显,或先出现血尿,蛋白尿及水肿,易误诊为原发性NS,在疾病早期往往有血清IgA增高,皮损处做皮肤活检,可见到毛细血管壁有IgA沉积,肾活检多数为增殖性肾小球肾炎,免疫荧光检查多有IgA沉积,新月体形成较常见,少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状,因此必须详细追溯既往病史。

(2)狼疮性肾炎:狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女,其中20%~50%呈现NS的临床表现,病人多有发热,皮疹及关节痛,尤其是面部蝶形红斑最具诊断价值,血清抗核抗体,抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阳性,血中可找到狼疮细胞,血清蛋白血电泳α2及γ球蛋白增高,免疫球蛋白检查主要为IgG增高,皮肤狼疮带试验阳性。

(3)进行性系统性硬化症:本病偶可并发NS,病人多数先有雷诺现象,继之面部及指部肿胀僵硬,皮肤增厚,吞咽困难,血清γ球蛋白及IgG增高,抗核抗体,抗SCI-70及AcA抗体可阳性,因此与原发性NS不难区别。

(4)Wegner肉芽肿:本病有三大特征,即鼻及鼻旁窦坏死性炎症,肺炎及坏死性肾小球肾炎,发病顺序为先有鼻部病变,其次为肺部病变,继之出现肾损害,肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或NS,血清γ球蛋白,IgG及IgA增高,血清ANCA阳性,掌握发病特点诊断不难。

(5)糖尿病性肾小球硬化症:多发生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到满意控制者,出现大量蛋白尿及NS时,眼底检查多存在微动脉瘤,早期肾体积增大,肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常,后期肾功能减退,尿β2微球蛋白,尿NAG及溶菌酶增加,有助于早期诊断。

(6)多发性骨髓瘤肾病:部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿,肾病综合征及肾功能不全,而后发生骨痛及出血倾向,贫血及骨骼病变,在早期易误诊为原发性NS,血清蛋白电泳γ球蛋白及IgG明显增高是多发性骨髓瘤的特征,血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶蛋白持续阳性有利于诊断,一般而言,NS病人遇到下列情况应怀疑本病:

①年龄在40岁以上;

②贫血较明显,贫血程度与肾功能损害程度不相称,常伴有中性粒细胞和血小板减少;

③高尿酸血症;

④高钙血症。

(7)淀粉样肾病:淀粉样肾病有原发性和继发性之分,后者多继发于慢性感染(如结核,麻风或慢性肺化脓症等),肿瘤,多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎,病人多数同时有心肌肥厚,心律失常及心力衰竭,肝脾肿大,巨舌,皮肤有苔藓样黏液水肿,淀粉样肾病的早期仅有蛋白尿,一般经3~5年出现NS,血清γ球蛋白增高,高脂血症不明显,结合心脏,肝,脾肿大诊断并不困难,确诊有赖于肾活检。

(8)恶性肿瘤所致的NS:各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起NS,甚至以NS为早期临床表现,如淋巴瘤,白血病,支气管癌及结肠癌等常可发生NS,因此,对NS病人应做全面检查,如果发现全身淋巴结肿大,胸,腹部肿块,均应考虑到肿瘤引起的NS,积极证实原发肿瘤的诊断。

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