诊断
1.临床特点
(1)特点：在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿，原因不明的肾功能不全，心功能不全，末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒，肾性尿崩症，肝脾肿大，小肠吸收不良，巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应疑及本病。
(2)γ球蛋白增高：以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时,亦要疑及本病征。
(3)询问家族史：家族性因素及地理环境因素亦必须考虑，有必要时应询问家族史。
2.肾活检 根据肾活检做病理检查，标本以刚果红染色，一般光学显微镜足以明确诊断。
鉴别诊断
1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤的鉴别 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别，如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿的存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血，高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。
2.AA型的各病因之间要注意鉴别。
