需与下列先天性心脏病相鉴别：
1.单纯肺动脉瓣狭窄： 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失，胸片示肺野清晰，肺动脉阴影向外显著突出，右心导管检查，右室压力显著增高，肺动脉与右室间有1.3kPa(10mmHg)以上的压力阶差，超声心动图和右室造影可见主肺动脉有狭窄后扩张。
2.三尖瓣下移：极易与肺动脉闭锁伴完整室间隔相混淆，右室造影是极其重要的，它可显示移位的篷帆样的前瓣叶处于右室腔内，在心脏的下缘近侧呈现一切迹，代表真正瓣环的位置;又可看到在真的三尖瓣环的左侧以外有第二个切迹，这表示向下移动的三尖瓣的附着处。
3.肺动脉狭窄合并房间隔缺损(法洛三联症)： 患者出现发绀一般较肺动脉闭锁伴完整室间隔患者为迟，胸片示肺动脉段突出，主动脉结较小，右室造影示肺动脉瓣狭窄，右心导管测右室与肺动脉间收缩期压力阶差在1.3kPa(10mmHg)以上，房水平有左向右或右向左的分流存在，另外，房间隔缺损，Eisenmenger综合征，法洛四联症等，可根据病史，体征，超声心动图，右心导管及造影较易鉴别。
