诊断
1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下:
1.多次化验检查血小板计数减少。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4.以下5点中应具备任何一点:(1)泼尼松治疗有效;(2)切脾治疗有效;(3)PAIgG增多;(4)血小板相关补体3(PAC3)增多;(5)血小板寿命测定缩短。
5.排除继发性血小板减少症。
鉴别诊断
首先要明确一点,ITP的诊断是排除性诊断,根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病,ITP的诊断可以成立。
1.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜
尽管本病可见于任何年龄,但是对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。
2.病毒感染相关的血小板减少性紫癜
本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生,水痘相关的ITP要特别引起注意,因为个别儿童会出现复杂的凝血紊乱,这主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗体有关,麻疹,腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP,通常发生在接受疫苗后的6周内,因此英国医疗安全委员会推荐初次接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查,如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫,应给予再次接种。
3.慢性ITP
大于10岁的患儿出现慢性过程很常见,急性ITP病史多比较短暂,一般在24~48h就可以出现紫癜和瘀斑,这时的血小板计数一般在(10~20)×109/L甚至更少,如果患儿的血小板数目相对较高,且皮肤出血点,瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
4.周期性血小板减少症
是一种以规律性血小板数目由低到高波动为特征的疾病,这种疾病以年轻女性多见,男性也可以发生,被认为是一种变异的慢性ITP,平均血小板的波动周期为30天左右,某些患者血小板波动情况与月经平行,造成这种周期性波动的病因不明,有的学者认为与月经有关,最近有人发现周期性血小板减少症患者体内存在克隆性T细胞介导这种周期性血小板减少。
5.其他
出血点或紫癜持续数周或数月的患儿,虽临床征象类似于ITP,此时也应注意是否合并某些先天疾病,这些先天性疾病与年龄有关,在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有:Wiskott-Aldrich综合征,Bernard Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病,在年长儿,比较常见的有Fanconi贫血,2B型血管性血友病,严重的骨髓疾病(Down综合征,再障等),10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高,应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮,抗磷脂综合征等鉴别,近年来艾滋病在全球呈现扩大趋势,因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。