EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断，参考标准为：
1.头围异常增大： 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。
2.发育及智力正常。
3.辅助检查： 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。
4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复： 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
需与脑萎缩，脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。
1.脑萎缩： 患儿头围不大或更小些，在头颅CT或MRI上，呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽，有时小脑沟也加深，脑室扩大，大部分病例无脑前部纵裂池增宽，当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。
2.硬脑膜下积液： 多由于脑膜炎和外伤引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。
3.脑积水： 颅内压力增高明显，有落日征，眼部表现和脑神经损害表现等，气脑造影等辅助检查可助鉴别。
