得了胰高糖素瘤综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

胰高糖素瘤综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
胰高糖素瘤综合征诊断鉴别

诊断要点:

1.多见于女性,以中年尤其是绝经期妇女为多,皮损可泛发全身,但好发于下腹部,腹股沟,会阴,生殖器,臀部,股部,口鼻周,四肢末端,胫,足踝等摩擦和易受外伤部位,外伤,压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等,多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水 疱或脓疱,易破裂形成糜烂和结痂,脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着,红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状,从红斑到留有色素沉着 经历7~14天,皮疹此起彼伏,损害可自行消退,间隔几周至几月后周期性发作,皱襞处糜烂,口鼻周红斑结痂,指端呈红棕色斑伴脱屑,一些患者则为鳞屑斑疹或丘疹,类似湿疹皮炎

3.多数患者有严重的舌炎,呈猩红色,光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛,也可见口角炎,结膜炎,阴道炎等,指甲变薄,变脆,毛发稀疏。

4.半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻,腹胀,呕吐和黑便,患者身体衰弱,体重下降,亦可有低血钾,贫血,静脉血栓形成和精神障碍。

5.实验室检查 血沉增快,贫血,低蛋白血症,间歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量实验异常,血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊,内科系统检查,必要时剖腹探查可证实肿瘤。

6.组织病理 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变,表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿,胞质嗜酸性,核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成,坏死区可见中性粒细胞,有时可形成海绵样脓肿,该处无颗粒层,棘细胞层下部2/3正常,真皮乳头水肿,血管扩张,血管周有轻度淋巴细胞浸润。

需与中毒性表皮坏死松解症,慢性家族性良性天疱疮,角层下脓疱病,脓疱性银屑病肠病性肢端皮炎皮肤念珠菌病,离心性环状红斑和严重的脂溢性皮炎鉴别。

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