诊断主要根据下列临床特征：
①绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响;
②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧;
③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微(quiet white eye)，亦无疼痛，畏光等炎症刺激症状;
④弥漫性虹膜萎缩;
⑤不发生虹膜后粘连。
HI当与下列疾病鉴别：
1.由交感神经损害引起的虹膜异色： 交感神经损害可使虹膜脱色，已为动物实验所证实，临床上如Horner综合征，Parry-Romberg综合征，Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外，尚有上睑下垂，眼球内陷，瞳孔缩小，患侧面部皮肤无汗等体征，同时有导致交感神经损害的原因可查(外伤，手术，Pancoast肿块，主动脉瘤，颈内动脉血栓等)，一般易于判别;Parry-Romberg综合征罕见，亦为单眼，眼部病变除无KP外与HI基本相同，可从患侧面部有无肌肉进行性萎缩予以鉴别。
2.单纯虹膜异色症 ：为虹膜发育异常，无炎症，双眼多。
3.其他原因慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩可见色素KP，晶状体前囊色素沉着，虹膜后粘连等。
4.有继发性青光眼的HI应与青光眼-睫状体炎综合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鉴别，二者均属继发性开角性青光眼，但后者KP圆形，较大，在角膜后呈三角形分布，KP之间无细丝样联系，且虹膜无异色。
