诊断
根据临床表现和病理组织学检查进行诊断，如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查，如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断，Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF，如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。
鉴别诊断
1.阴道癌：多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂，结节，乳头状，菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血，与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。
2.前庭大腺恶性肿瘤：发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断，用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤，电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝，微丝，微绒毛凸起，而缺乏基底膜。
3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别：主要依靠病理组织学检查。
4.阴道脓肿，囊肿或纤维瘤：临床常误诊为阴道脓肿，囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。
