诊断要点
1.病史
(1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧,产伤,胆红素脑病或遗传因素,少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。
(2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应,缓慢起病多为原发性扭转痉挛,肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。
(3)病程:对诊断也有帮助,如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解,与儿童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)药物如酚噻嗪类及丁酰苯类可引起运动障碍。
(5)某些疾病如风湿热,甲状腺疾病,系统性红斑狼疮,真性红细胞增多症等可伴舞蹈样动作。
(6)家族史:有诊断意义,如亨廷顿病,良性遗传性舞蹈病,特发性震颤,扭转痉挛,抽动-秽语综合征等有遗传背景。
2.体检
可了解运动障碍症状特点,明确有无神经系统其他症状体征,如静止性震颤,铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病,角膜K-F环提示肝豆状核变性,亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍,常伴精神和智能损害。
鉴别诊断
锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别,后者主要临床特点以瘫痪(肌力减退)为主,一般不难鉴别,另外,不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。