根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
在组织学上应注意与毛母细胞瘤鉴别。
1. 毛母细胞瘤：毛母细胞瘤和毛发上皮瘤指主要向毛囊生发部分分化的良性肿瘤。不同作者对毛囊生发部肿瘤谱系的描述有差别，曾用名称毛囊生发部肿瘤、毛母细胞纤维瘤、淋巴腺瘤(釉质细胞样毛母细胞瘤)，这些不是独立的临床病理疾病。
