诊断
系统性血管炎，本病系指一组以血管壁(主要是动脉)炎症和坏死为基本特点的疾病，包括结节性多动脉炎、过敏性血管炎及肉芽肿(Churg- Strauss病)韦格纳(Wegner)肉芽肿、巨细胞性动脉炎、川崎病及Takayasu动脉炎等，这些病的发病大多与免疫机制有关，都可以有蛋白 尿、血尿、高血压、肾功能减退等肾损害表现，其中结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿还可以继发恶性高血压，但各种系统性血管炎都有它们各自的临床特征(尤其是 肾外表现)，个别困难病例可作肾活检明确诊断。
临床诊断为恶性高血压及恶性小动脉肾硬化者，如缺乏原发性高血压和慢性肾小球肾炎既往史，高血压和尿异常先后分辨不清，则判断此恶性高血压及恶性小动脉肾硬化是由原发性高血压来的还是由慢性肾小球肾炎继发而来比较困难，年纪比较轻 (40岁以下)，有贫血和双肾缩小有利于后者的诊断，必要时还要作开放性肾活检才能确诊。
鉴别诊断
恶性小动脉性肾硬化症主要与下列疾病鉴别：
1、高血压危象 高血压患者受身心刺激后，血压急剧上升，出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊、心悸、胸闷、多汗、皮肤潮红或苍白等症状，即称高血压危象。此时DBP常超过130mmHg，眼底病变加重，并能诱发高血压脑病及急性左心衰竭等，故应与恶性高血压鉴别。高血压危象系交感神经亢奋、全身小动脉暂时性强烈收缩引起，所以只要去除诱因，积极降压治疗，危象常可较快解除，其高血压明显较恶性高血压容易控制;另外，高血压危象如发生在原发性高血压基础上，一般并不引起严重肾脏病变，如发生在肾实质高血压基础上时，肾脏病表现虽可加重(尿化验增重，肾功能恶化)，但常为一过性加重，危象解除后多能恢复至原水平。这些特点均能与恶性高血压鉴别。
2、急进性肾小球肾炎 两者都有血尿、蛋白尿、水肿、高血压及进行性肾功能损害，均能出现少尿性急性肾功能衰竭，故有时需要鉴别。但是，急进性肾炎病人临床上一般仅呈现中度高血压，无高血压心、脑并发症，眼底呈肾炎性变化，病理检查半数以上肾小球有大新月体(恶性小动脉性肾硬化症常常仅少量新月体)，而无恶性高血压小动脉病变，这些特点均可兹鉴别。
