肺纤维化
疾病常识
诊断方法
治疗方案
肺纤维化诊断鉴别

1. 临床表现:发病年龄多在中年及以上,男性多于女性。起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音,超过半数可见杵状指(趾)。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。

2. 胸部HRCT:胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT,不应该作为IPF的诊断依据。IPF的胸部HRCT以网格影和蜂窝肺为主要特征,经常伴有牵拉性支气管扩张[2],其中蜂窝肺是诊断肯定UIP型重要的依据。少见磨玻璃影,且通常比网格影范围小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以双下肺和外带分布。合并胸膜异常,如胸膜斑、钙化、显著的胸腔积液时,多提示为导致UIP型病变由其他疾病引起。微结节、气体陷闭、非蜂窝肺的囊腔影、广泛的磨玻璃影、实变,或沿支气管血管为著的分布特点,均提示其他的诊断。

3. 组织病理学检查:IPF的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎,其主要病变为纤维化,病变的程度及分布不一致,低倍显微镜下观察,同时可见瘢痕纤维化区域伴有蜂窝肺改变,和病变较轻甚至正常肺组织区域[2]。这些组织病理改变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。通常炎症较为轻微,可有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润,伴2型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞增生。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成,可见散在分布的成纤维细胞灶。蜂窝肺区域由囊性纤维化的气腔组成,通常衬附着细支气管上皮细胞,腔内有粘液和炎症细胞填充。肺纤维化区域和蜂窝肺病变区域中,肺脏间质可见平滑肌增生。

4. 诊断标准

(1)除外已知病因所致的间质性肺疾病,如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。(2)未行外科肺活检的患者,胸部HRCT表现为肯定UIP型。(3)行外科肺活检的患者,结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。