诊断标准
颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的：
1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。
2.有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。
3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。
4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。
5.经脑血管造影、CT 及MRI 等检查确诊定位。
鉴别诊断
①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。
