患儿常因食欲不振及脂肪吸收不良导致热卡和必需脂肪酸、脂溶性维生素缺乏。
(1)应注意营养平衡。
(2)保证禁食者每天的糖类供应，葡萄糖可按8～12mg/(kg·min)计算给予。
(3)供应一般量的蛋白，勿使超负荷。应投予肝用氨基酸输液(支链氨基酸：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)，在肝外组织进行代谢，促进蛋白合成。
(4)脂肪供应减少：肠内胆盐的减少影响对食物中脂肪的分解和吸收，还促使肝和小肠合成胆固醇增多。
(5)肌内注射维生素A、K、D、E。
