得了先天性全丙种球蛋白低下血症有什么症状,应该怎么治疗和护理

先天性全丙种球蛋白低下血症
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.001%

易感人群: 仅见于男性

传染方式:无传染性

并发症:荨麻疹 哮喘 休克

治疗常识

就诊科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:50%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000——30000元﹞

温馨提示

先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病,孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。

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