得了回旋形线状鱼鳞病有什么症状,应该怎么治疗和护理

回旋形线状鱼鳞病
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回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红允血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.001%-0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:持久性色素异常性红斑 银屑病

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:35%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。市三甲医院约(2000—4000元)

温馨提示

加强皮肤护理,注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤

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