小儿槭糖尿病简介分享到
槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,故带有枫糖浆的香甜气味而得名。
基本知识
医保疾病:
否
患病比例:0.05%-0.08%
易感人群:
儿童
传染方式:无传染性
并发症:低血糖 共济失调
治疗常识
就诊科室:儿科 小儿内科
治疗方式:药物治疗 支持治疗 器官移植
治疗周期:1-6个月
治愈率:30-40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——100000元)
温馨提示
本病属常染色体隐性遗传病,分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。