得了小儿腺苷脱氨酶缺乏有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿腺苷脱氨酶缺乏
疾病常识
诊断方法
治疗方案
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小儿腺苷脱氨酶缺乏为常染色体隐性遗传性疾病。由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。

基本知识

医保疾病:

患病比例:0.002%

易感人群: 儿童

传染方式:无传染性

并发症:腹泻 肺炎 中耳炎 脑膜炎 神经性耳聋

治疗常识

就诊科室:儿科 儿科综合

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)

温馨提示

未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染。组织中ADA活性大于5%者,可维持免疫功能基本正常。

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