心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,)又名心内膜硬化症,为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,心脏扩大,心室壁和心内膜增厚,心室收缩和舒张功能下降,多于一岁以内发病,病因尚未完全明确,部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来,心内膜供血不足及宫内缺氧,也可能为发病的原因,没有明显的瓣膜损害和其他先天性心脏畸形,而继发性心内膜弹力纤维增生症,有左心梗阻型先天性心脏病,不包括在此处叙述范围。心内膜弹力纤维增生症,主要临床表现为充血性心力衰竭,如不治疗,大多于两岁前死亡,能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。
就诊科室:儿科 小儿内科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:2-4个月
治愈率:60%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
本病预后严重,单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡,病死率最高在最初6个月。