室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺,而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形,其发生率约占先天性心脏病的1%~3%,在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%。在心室的发育、动脉干的分隔和肺动脉瓣发育过程中发生异常,均可引起肺动脉瓣的闭锁,通常发生在心脏胚胎发育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征。1983年Peacock首次命名为室间隔完整肺动脉闭锁。一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。
就诊科室:内科 心内科
治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期:手术治疗周期14天
治愈率:91%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——100000元)
在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗,可能预防对胎儿的损伤。