本病免疫缺陷表现不尽相同，最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性，体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱，而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常，免疫球蛋白含量正常或增高;T细胞与B细胞计数一般也正常，但单核细胞功能减退。
