实验室检查：
1.血象检查：
血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多，有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素，血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间，周围血红细胞亦增高，肿瘤切除后红细胞可恢复正常，若再度回升常提示肿瘤有复发的可能，网状血红蛋白部分增高。
2.血生化检查：
肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。
3.脑脊液检查：
颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象，肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。
影像学检查：
1.头颅X线平片：
肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离，颅骨变薄，指压迹增高，鞍背竖直，脱钙等。
2.脑血管造影：
椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段，即可定位又可定性，能准确显示供血动脉及引流静脉，可显示肿瘤结节，脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节，椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉，实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
3.CT：
典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化，实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀;囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内，增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强，肿瘤周围可见低密度水肿带，有人根据CT表现将之分为囊肿结节型，囊肿型，实体型及脑积水四型。
4.MRI：
肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1;T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影，此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。
MRI可见血管网状细胞瘤T1像的信号强度高于脑脊液，T2像为长T2改变，瘤结节多为等T1长T2像，病灶轮廓显示上优于CT，T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。
5.数字减影血管造影(DSA)：
MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。
6.腹部B超检查：
可发现肝脏多发性囊肿等。
