组织病理:组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在,朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性(epidermotropism),浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。
免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性,超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒,大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。