得了原卟啉病有什么症状,应该怎么治疗和护理

原卟啉病
原卟啉病的检查
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1.血象 血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。

2.骨髓象 骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。

3.红细胞中游离的原卟啉超过正常范围,多在5.4~81.0μmol/L是本病的主要诊断依据,血浆中原卟啉增加,大便中原卟啉增加或正常,用荧光显微镜检查周围血或骨髓的红细胞可见到红色荧光,此方法简便易行且可靠。

4.其他检查 铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常,尿颜色正常,不含原卟啉。

红细胞内游离原卟啉(FEP)显著增高,多在5.4~81.0μmol/L(正常<0.9),而缺铁性贫血所致FEP很少超过5.4μmol/L,在无临床症状的基因缺陷携带者,FEP在0~3.6μmol/L,在伴有严重原卟啉肝脏疾病患者,FEP一般超过24μmol/L,外周血在荧光显微镜下可见红细胞发出红色荧光,占5%~25%,血中原卟啉阳性,尿色正常,不含卟啉,粪中原卟啉明显增加。

根据临床表现症状,体征可选择做B超,心电图,X线检查。

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