肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚，酶学检查和AFP，CEA等肿瘤标志物阴性，患者往往以右上腹疼痛就诊，发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。
本病的影像学表现颇具特征性。
1.B超 检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。
2.CT 表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。
3.MRI T1，T2加权图像呈高信号区。
在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。
