汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全，另小部分外分泌功能正常，胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。
脂溶性维生素如维生素A，D，E，K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向，血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。
肝功能检查，可有直接胆红素升高，血清ALT，AST及碱性磷酸酶均升高，部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。
肺功能检查，随年龄增加出现肺功能下降，以后发展为通气功能和弥散功能障碍。
血气分析：随病情进展，出现低氧血症，二氧化碳潴留，最后导致Ⅱ型呼吸衰竭。
痰病原学检查：长期下呼吸道感染可以起耐药菌的长期定值，主要为铜绿假单胞菌等。
影像学检查：胸部X线平片可见双肺纹理增重，随病情进展可出现肺部过度充气及支气管扩张征象；胸部HRCT可更早发现支气管扩张，并可见粘液栓形成；急性感染时可出现肺部浸润影。鼻旁窦CT可见鼻窦炎表现。
