得了小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查
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1.血象 多无特征性改变,一般以正细胞正色素性贫血为多见,重症者可有血小板减少或白细胞减少。

2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低,骨髓内很少发现pLCs,因此骨髓细胞学检查缺乏特异性,一般在血象异常时方作为常规检查。

3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良,肝功能检查包括SAST,SALT,碱性磷酸酶和血胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量降低等,肾功能检查包括尿素氮,肌酐,尿渗透压等,如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。

4.肺功能 如血气分析出现明显的低氧血症,则提示肺功能受损,肺功能不全常提示预后不良。

5.免疫学检查 常规免疫学检查多正常,T细胞亚群检查T4,T8均可减少,可有淋巴细胞转化功能降低,T淋巴细胞缺乏组胺受体。

6.病理活检或皮疹印片 病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据,皮疹,淋巴结,骨病变处病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理检查,其特点为有分化较好的组织细胞增生,也可见到泡沫样细胞,嗜酸粒细胞,淋巴细胞,浆细胞和多核巨细胞,不同类型可有不同的细胞组成,严重者可致原有组织破坏,但无分化较差的恶性组织细胞,慢性病变中可见大量含有多脂质性的组织细胞和嗜酸细胞,形成嗜酸细胞肉芽肿,增生中心可有出血和坏死。

7.免疫组织化学染色 S-100蛋白染色阳性,CD1a阳性,此外α-D-甘露糖酶,ATP酶和花生凝集酶也可呈阳性反应。

8.电子显微镜检查 病变组织内可见Langerhans巨细胞,该细胞为胞体不规则的巨大的单个核细胞,直径可达13µm,胞浆中可见分散的细胞器,以及称为Langerhans颗粒或Birbeck颗粒的特殊细胞器,支持本病的诊断,颗粒长190~360nm,宽33nm,末端可呈泡沫样扩张,形如网球拍,胞核不规则,呈扭曲状,核仁明显,多为1~3个。

9.骨骼X线检查 全身骨骼摄片可发现,病变特征为溶骨性破坏,扁平骨和长骨发生溶骨性骨质破坏,扁平骨病灶为虫蚀样至巨大缺损,形状不规则,边缘可呈锯齿状,颅骨巨大缺损可呈地图样,脊椎骨受压则呈扁平椎,但椎间隙不狭窄,长骨多为囊状缺损,单发或互相融合成分房状,骨皮质变薄,无死骨形成,破坏明显处可有层状骨膜增生,上下颌骨破坏可致牙齿脱落,以上典型的骨X线变化提示郎格罕细胞性组织细胞增生症。

10.肺部X线检查 双肺可有弥漫的网状或点网状阴影,可见局限或颗粒状阴影,需与粟粒样结核相鉴别,严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿,纵隔气肿,气胸或皮下气肿。

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