得了原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有什么症状,应该怎么治疗和护理

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
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原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查
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组织病理:真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯,早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在,随着疾病进展,肿B细胞增大,数目增多。

FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞,滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞,此的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和(或)附属器周围呈片状,团块状浸润,10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型),浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链的克隆,在某些病例中可见浆细胞与细胞之间的过渡形,突出的是,看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞,根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)淋巴,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴;在晚期甚至在陈旧肿中,虽可示明显MC淋巴,但常示大细胞(LC)淋巴,炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞,浆细胞和巨噬细胞,约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性),免疫标记示细胞除表达全B细胞抗原(CDl9,C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRC或IRA。

免疫病理:肿B细胞标志物CD19,CD20,CD22,CD79α阳性,细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物,即kappa或lambda轻链,而小是二者都呈阳性,肿期免疫球蛋白染色阴性,皮肤滤泡中心细胞淋巴并不表达CD5或CD10,与淋巴结滤泡中心细胞淋巴相比,原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白,大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

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