先天性长结肠合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。
巨结肠危象指的是长期进行性排便困难，导致粪便大量淤积在扩张段的结肠内，粪便中的有害物质被吸收人血液，从而导致腹胀、呕吐、水电解质紊乱、高热、休克、甚至死亡的一种严重并发症。
