腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%，好发于涎腺，以发生在腭腺者常见，大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤，在腮腺肿瘤中仅占2%～3%，Eeroth报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%，国内程珺报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺，男女发病率无大差异，或女性稍多，最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大，肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑，多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连，肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛，肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等，发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时，除触及质地硬，表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的，呈网状扩张的毛细血管，患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。
临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍，疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管，神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜，骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛，局限压痛，疼痛常位于眉弓及额颞区，疼痛是腺样囊性癌的主要症状，疼痛性质为间断或持续性，有的疼痛较轻微，有的可剧烈，，与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能，晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂，部分患者临床表现类似良性肿瘤，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象，但多数患者临床表现，症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能，还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内，有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变，部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。
