临床表现
起病往往急骤，典型病例有发热，乏力，虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状，也有以胸膜炎，雷诺现象，妇女阴道流血为最初主诉。
1.典型的临床表现主要有下列特点
(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点，淤斑或紫癜，鼻出血，视网膜出血，生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
(2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸，20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。
(3)神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定本病的预后，Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作，患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语，说话不清，眩晕，惊厥，痉挛，感觉异常，视力障碍，知觉障碍，定向障碍，精神错乱，谵妄，嗜睡，昏迷，脑神经麻痹，45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复，神经系统表现的多变性为本病的特点之一，这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，有轻度血尿，蛋白尿，管型尿，50%的患者有轻度氮质潴留，极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿，尿闭和急性肾功能衰竭，肉眼血尿不常见，重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度，其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死，亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致，肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高，胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致，少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。
2.分型
(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状，约有75%的患者在发病后3个月内死亡，常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。
①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。
②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。
③先天型：有同卵双胎发生TTP。
(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫，先兆子痫或先兆子痫之前，也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关，文献报道一组151例TTP，其中23例同时存在SLE，另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP，肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。
