本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄，齿龈出血，胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血，常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻，常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重，可危及生命，关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。
