临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端以及肱骨近端。
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