根据皮损的特点,临床上银屑病分为四种类型,即寻常型、关节病型、红皮病型和脓疱型。
1.寻常型银屑病 是最常见的临床类型。初期典型损害为红色丘疹或斑丘疹,针头至绿豆大小,边界清楚,上覆多层银白色或云母样鳞屑,鳞屑容易刮除,刮除后基底可见一层发亮的淡红色薄膜即薄膜现象,继续下刮红斑表面出现小出血点,即点状出血,又称为Auspitz征(图1,2)。薄膜现象和Auspitz征为寻常型银屑病特征性表现。可缓慢扩大或融合成棕红色斑块,伴有不同程度的瘙痒。皮损好发于四肢伸侧、肘、膝、头皮和腰背部。本病病程长,可持续数年至数十年,期间可反复发作。根据病情的发展,本病可分为进行期、稳定期和退行期。
(1)进行期:为急性发作阶段,新皮损不断出现,旧皮损持续扩大,炎症明显,可有同形反应,即Koebner现象,是指正常外观皮肤在创伤、抓伤、注射或针刺等刺激后发生与原发性疾病性质相同的皮损,一般在受伤3~18天出现皮损,因此抓痕或手术切口出现条状鳞屑性损害应考虑到银屑病的可能。
(2)稳定期:病变停止发展,炎症减轻,不发生新皮损。
(3)退行期:炎症消退,鳞屑减少,皮损缩小、变平、消失,遗留色素减退或色素沉着斑。除皮肤病变以外,甲病变亦是银屑病的常见表现,银屑病可能是最常伴有甲病变的疾病,银屑病患者一生中80%~90%有甲受累,指甲病变高于趾甲病变(图3,4)。银屑病甲病依病理学变化的部位不同而不同,常见表现为甲点状凹陷、纵嵴、沟、增厚、油滴现象、变色、剥离、裂片型出血、脆裂、脱落以及甲下角化过度、甲床肥厚等。甲点状凹陷、纵嵴和沟是由于银屑病累及甲母质所致,油滴现象、变色、剥离、甲下角化过度等是由于甲床病变所致。
在疾病的发展过程中,寻常型银屑病皮损可有多种表现。①地图状银屑病:邻近小的损害互相融合,形成边缘呈地图状的斑块。②回状银屑病:损害向两侧扩展或数个斑块融合,形成迂回弯曲的斑块。③环状银屑病:损害中央消退或痊愈而呈环状(图5)。④钱币状银屑病:皮损较大呈圆形扁平斑块,状如钱币。⑤泛发性银屑病:皮损数目较多,分布范围广泛甚至累及全身。⑥毛囊性银屑病:损害发生于毛囊部位,成人型主要见于妇女,毛囊性损害是泛发性银屑病的一部分,对称分布于腹部;儿童型的毛囊性损害聚合成非对称性斑块,好发于躯干及腋窝。⑦匐行性银屑病:皮损不断向周围扩展,使之呈匐行状。⑧蛎壳状银屑病:皮损糜烂、渗出,有污褐色鳞屑痂堆积,状如蛎壳。⑨疣状银屑病:皮损表面呈疣状,小腿多见。⑩点滴型银屑病:发病较早,常见于年轻人,发病前常有上呼吸道链球菌感染,损害为小丘疹,呈点滴状散在分布于身体各处,一般好发于躯干上部和四肢近端。脂溢性银屑病:皮肤损害类似于脂溢性皮炎,呈黄红色,边界不清,上覆油腻性鳞屑,常位于皮脂溢出部位。湿疹样银屑病:表现介于湿疹和银屑病之间。光敏性银屑病:在日晒后发病或皮损加重,称为光敏性银屑病。皮损好发于位于面部、手背、前臂及小腿等暴露部位,非曝光部位亦可有少数损害。反向银屑病:皮损局限于大的皮肤皱褶部位如腋窝、腹股沟及颈部,皮损为边界清楚的红斑,无鳞屑。头皮银屑病:头皮银屑病很常见(图6),表现为厚积的鳞屑性损害和斑块,皮损边界清楚,分布广泛或簇集,通常无断发及脱发现象,少数患者可出现脱发和秃发。黏膜银屑病:常见于龟头、口唇及颊黏膜等处,为边缘清楚的红色斑片,表面干燥,可有银白色鳞屑。尿布银屑病:系尿中尿素分解时产生的氨引起的变态反应所致。12%~55%病例有银屑病家族史。多见于婴儿,臀部及腹部首先发疹,为暗红或褐红色斑块,上覆银白色鳞屑,周围有银屑病样丘疹,损害可蔓延至躯干和四肢近端。
2.红皮病型银屑病 是银屑病的一种少见的特殊炎症类型。常累及体表75%以上,可累及所有的部位,包括面、手足、甲、躯干和四肢。可为突然发病或慢性银屑病逐渐发展而来。炎症明显、皮损扩展且不能有效控制的不稳定性寻常型银屑病或寻常型银屑病突然停止外用强效糖皮质激素、系统应用糖皮质激素或 MTX、伴发其他系统疾病、感染或情绪压抑时以及泛发性脓疱型银屑病均易发展为红皮病型银屑病。临床特征为全身皮肤弥漫大片红斑、水肿、脱屑,以红斑最为明显,常有边界清楚的小片正常皮肤存在(图7)。发生于面部时可有眼睑外翻。往往伴有发热、寒战、疲乏、情绪低下等系统症状。患者可有白细胞增加及核左移、电解质紊乱、低蛋白血症、脱水,偶有肝功能异常。
3.脓疱型银屑病
(1)急性泛发性脓疱型银屑病(Zumbusch 型):患者可有数年的寻常型银屑病史,然后发生脓疱型银屑病。男女均可受累。局部刺激、妊娠、服用避孕药、感染和停用糖皮质激素均为促发因素。临床特征为患者突然发生持续数天的高热、全身不适和关节肿胀,随后出现全身皮肤红斑、水肿、泛发性密集黄白色浅在性的无菌性针头至粟粒大小的小脓疱。脓疱一般位于明显发红的皮肤上,开始为小片状,以后融合成脓湖,围绕脓疱的红斑常扩展、融合,可导致红皮病样改变(图8~10)。除甲母质脓疱形成和甲完全丧失之外,病程较长者可出现指尖萎缩。其他全身表现包括体重减轻、白细胞增多、低钙血症和血沉增快等,患者可出现严重的系统病变、充血性心衰和继发感染。短期发热和脓疱形成呈周期性发作,一般治疗难以奏效,可持续数月或更长时间,但皮损亦可自发性消退。
(2)环状脓疱型银屑病:皮损在银屑病发作时出现或在泛发性脓疱型银屑病的病程中发生,倾向于扩展和形成扩大的环,环形红斑上出现脓疱为其主要特征。
(3)局限性脓疱型银屑病:本型银屑病缺乏全身症状,包括两种类型:掌跖脓疱型银屑病和连续性肢端皮炎。掌跖脓疱型银屑病好发于女性患者,发病年龄通常为40~60岁。表现为对称发生于掌跖部位的红斑、鳞屑性斑块伴反复发作的持续性无菌性脓疱,脓疱分批出现,1~2周内转变为褐色脱屑性斑疹。本病病程呈慢性经过,反复发作。
(4)疱疹样脓疱病:多发生于妊娠中晚期。病程可持续至分娩后数周。临床特征类似于急性泛发性脓疱型银屑病,全身症状严重,可因体温调节障碍和脏器功能衰竭而死亡。
4.关节病型银屑病 又称银屑病性关节炎,是主要累及韧带、肌腱、筋膜和关节的自身免疫性炎症性疾病,为一种血清学阴性的脊椎关节病。上肢关节受累较多见为其特征,在银屑病患者中的发病率为5%~8%。发病年龄一般为35~45岁,20岁内发病较少见,成人病例无明显性别差异。成年期发病较早者发生破坏性关节炎的可能性较大,预后较差,但儿童的关节炎常为良性病程。通常缓慢发病,但有1/3以下患者发病相当突然。全身症状者罕见,一般仅见于广泛关节受累的暴发性病例。临床上根据患者骨关节受累情况,目前将银屑病性关节炎分为5种临床类型,即主要累及远端指趾关节型、残毁性关节炎型、对称性多关节炎型、非对称性少关节炎型和脊椎炎(伴有或不伴有周围性关节炎)。
(1)皮肤病变:关节炎的发病率一般与皮肤受累的程度呈正相关,皮肤受累严重时关节炎发生率增高,广泛性皮肤受累者发生破坏或残毁性关节炎的可能性较大,但关节病变的缓解或加重与皮肤疾病的改善或恶化关系不大。多数患者,皮肤病变常在关节炎之前发生,但大约1/7的病例首先发生关节炎。部分患者的皮肤受累轻微,表现为耳后、臀沟的微小损害或少数甲凹陷点。HIV感染所致的银屑病样皮肤病变较为严重,HLA-B27阳性患者可能泛发脓疱型银屑病或伴有Reite综合征部分特征的中间综合征。
(2)关节病变:周围关节病及其伴发的甲病、腱鞘炎、起止点病和轴骨病变是银屑病性关节炎的特点。80%以上的患者表现为周围性非对称性少关节炎,可累及手足小关节、下肢大关节或大小关节同时受累。手足部受累表现为僵硬、指炎、关节炎和挛缩,大约5%的病例出现远端指趾关节的选择性累及。一个或多个指趾关节炎性病变对本病具有诊断价值。手足近远端指趾关节不同程度的受累是常见的表现,一般伴有掌指或跖趾关节炎,仅少数关节受累为本病的特征,一个或多个的关节发生强直亦是本病的特征之一,趾僵硬有时为初期表现或唯一的表现。本病可累及的大关节有髋、膝和踝关节,一般仅有单侧髋关节或膝关节病变,绝大多数误诊为退行性关节炎或创伤性关节炎,发病年龄较小及非对称性受累为银屑病性关节炎的诊断线索。大约15%的病例可发生手足关节较对称性受累,类似于类风湿性关节炎。二者的鉴别要点是银屑病性关节炎具有以下特点:关节受累并非完全对称,远端指趾关节炎,一个或多个关节强直,其他伴发病变如轴骨病变、腱鞘炎起止点病和甲病。约5%患者出现受累关节明显破坏,称为残毁性关节炎,绝大多数病例表现为一个或数个关节的非均匀性破坏,极少数发生广泛性关节受累。25%的残毁性关节炎患者有脓疱型银屑病。近20%有外周关节炎的患者伴有脊椎受累,可形成骶髂关节炎或沿脊椎呈不规则孤立散在分布的缘下韧带骨赘。小儿银屑病性关节炎常类似于成人,但孤立性腱鞘炎和单关节受累较常见,很少有全身受累。